导语：无脾综合征是指先天性脾脏发育不良或无脾，伴有心脏大血管畸形，胸腹腔内脏位置异常，属内脏异位综合征的一种，多见于男性。其主要原因是孕妇在孕期接触致畸因素，如病*感染等。口唇及甲床青紫、心悸、呼吸困难等临床表现，儿童多早期夭折，死于心衰或感染，老年患者多死于系统血栓形成。
01患者患病的病因是什么？多数的患者不是很清楚
（一）病因综述
致病因素包括遗传因素和环境因素，本病为一种常染色体隐性遗传病，有一定的家族聚集倾向，环境因素包括孕妇在孕期感染病*，以及容易引起胎儿畸形的辐射等。
（二）根本原因
由于某些致畸因素或遗传因素的影响，在妊娠4至5周时，使两器官之间(左右)的器官分化障碍，导致两器官上腔静脉、总房室管残留、单心房、左右三叶肺、双侧对称肝，形成先天性多器官畸形综合征。
（三）危害因素
男人是该病的易感人群，是其危险因素。
（四）患病诱因
1、妊娠期间感染风疹病*、流感病*。
2、孕期其他各种致畸因素的作用，如射线等。
02患病后的患者，会出现哪些症状？多做了解才能更好的预防
（一）症状综述
以口唇甲床青紫、心悸、呼吸困难等严重青紫型先天性心脏病一系列临床症状和体征为主，患儿发育迟缓，可出现缺氧发作、昏厥、心脏扩张等。此外，本病还可伴有杵状指和脑脓肿等病症。
（二）相伴症状
由于长时间的缺氧，可能会有杵状趾畸形。
（三）疾病发展
1、感染性心内膜炎容易引起脑、肾、肠系膜等部位的栓塞，晚期可发生右心衰竭等。
2、病患常发绀，体内各部位的菌栓容易到达大脑等重要器官，形成脑脓肿。
03患病之后，需要进行检查治疗，避免自己疾病难控制
（一）身体检查
1、手指及脚趾之损伤：臼状指，臼状趾。
2、心杂音：常听到收缩期胸骨左缘杂音。
3、脾脏缺失
主脏器畸形特征为明显的双右侧倾向，双侧三叶性肺，并伴有上支动脉支气管，胃肠道多个畸形，肝对称中位，小肠扭转不良，胃可位于左或右。
4、心血管复合畸形
双侧窦房结分布在心、体静脉、肺静脉和大动脉等各个部位。
（二）影像学检查
1、X线检查
（1）腹部：水平状肝，肠转位异常，胆囊位于中线。
（2）肺：双侧急性三叶肺，两侧水平叶间隙，两侧上支动脉支气管。
（3）心血管造影：根据畸形性质，腹主动脉和下腔静脉位于脊柱同一侧，通常位于腹部右侧，是脾动脉缺失的特征性表现。
2、腹部彩超
能够显示腹主动脉与下腔静脉的关系及脏器位置。
3、胸腹CT检查
这种检查可以发现肺部畸形，腹部脏器如肝、胆囊、胃肠、泌尿道等位置异常和畸形，以及脾缺如。经CT强化扫描，可见主动脉与下腔静脉同侧，提示无脾综合征。
（三）分析原理
医师根据病人的临床表现，如发绀、心悸、呼吸困难、心脏听诊胸骨左缘可闻收缩期杂音等作出初步诊断，然后建议行胸腹X线检查、胸腹部CT检查、腹部彩超、末梢血镜检、放射性核素肝脾扫描等辅助诊断，在诊断过程中医生会与脾萎缩、游离脾和内脏转位等进行鉴别。
（四）区别诊断
1、脾性萎缩
以老年人多见，彩超检查脾区可显示脾组织回声，其厚度在2厘米以下，长度在5厘米以下。
2、游脾脏
超声波扫描正常脾区无脾脏出现，经仔细扫描，腹腔其他部位的脾脏声像图也能被发现。
3、内脏移位：在脾区超声可显示肝回声，在肝区则可显示脾回声。
（五）综合治疗
1、保证充足的睡眠和合理的休息。
2、有呼吸困难的人可给予吸氧治疗。
3、常规口服的抗感染药物，如头孢类等。
（六）药品治疗
1、对严重发绀的病人，给予前列腺素E1维持动脉导管通畅。
2、肺炎链球菌感染的风险很高，建议保持口服抗生素治疗，如头孢类抗生素，不管免疫接种情况如何。
（七）手术治疗
1、体肺分流
经常在新生儿或婴儿期进行手术，死亡率高达90%以上。
2、房坦型手术
虽然无法从解剖角度彻底矫正畸形，但房坦手术仍是可行的，传统的房坦手术常用于单心室的治疗，即缝合一侧的房室瓣孔与肺动脉根部相连，将腔静脉直接与心房连接，房坦手术总死亡率可达65%，房坦瓣膜回流为高危因素之一，需要修补或更换瓣膜。
04患病后的预后工作不能忽视，避免自己的病症反反复复
（一）预后综述
日常护理对于疾病的康复非常重要，家属应多