??医院星标我们
案例
33岁的徐先生(化名)医院肾内科熊晓玲副主任医师的诊间,拿着刚刚到手的体检报告,满面愁容。
体检报告单上有不少箭头,其中一项已经被圈了出来:“血肌酐μmol/L”,已经明显升高。
肌酐是身体中肌肉代谢的一种产物,正常情况下可以经肾脏滤过,随着尿液排出体外。如果升高,绝大多数时候代表着肾脏功能受到了严重损伤,徐先生的肾脏就是如此。仔细翻看徐先生的记录,其实早在3年前的体检中已经有了异常端倪:尿常规检查中可以看到尿蛋白,尿红细胞都是升高的。
“我完全没有什么不舒服的症状,腰也不痛,脚也不肿,当时体检的医生也说了有些指标有异常,但是年轻人又能有什么大问题呢,我真是没想到怎么突然这么严重。”徐先生有些懊恼。
徐先生被收治入院,非常配合地接受了检查,包括肾穿刺活检,肾脏病理结果提示:IgA肾病。
IgA肾病,这是种什么疾病呢?能不能治得好?徐先生看着这有些奇怪的名称,有些茫然。
什么是IgA肾病呢?
IgA肾病,这是一个以肾脏病理表现来命名的疾病,以IgA为主的免疫复合物,沉积在肾小球系膜区而导致的一系列损伤。它是慢性肾炎的其中一种类型。
为什么不能简单明了地用症状来称呼呢?
因为它有共同的发病机制,但症状却特别多样:大多数人毫无症状,除非体检才能发现异常;而有些人却会有肉眼可见的血尿,会有明显的水肿,会合并出现高血压,甚至快速进展的肾功能恶化,直至衰竭。
有不少患者,发现不对劲的时候就已经到了肾衰竭的阶段,错失了病理诊断的机会,肾脏坏得稀里糊涂,这里面就有不少是因为IgA肾病。
IgA肾病,因为绕口的名称,不被大众熟知,但它其实是我国慢性肾炎中最常见的一种类型,大约2-3名慢性肾炎患者就有1名是IgA肾病,牢牢把握榜首位置。
而且它特别青睐年轻人,它的好发人群就是青壮年,完全打破了“老年人才得慢性病”的认知。
为什么会得IgA肾病呢?
只能说机制并不是特别明确。
它不是传统意义上的遗传病,但也存在遗传易感性。
IgA本身是我们身体的一种免疫抗体,是用于保护我们的身体不受外来侵害,主要存在于粘膜,比如口腔咽喉,胃肠道。
现在多数认同的理论,是我们遭受了粘膜感染,比如细菌病*,身体产生IgA应对,但在这个过程中出现了问题,IgA出了错。出了错的IgA会形成免疫复合物,最后沉积在肾脏,反而成了需要被清除的异物,引起肾脏的免疫反应,最后造成损伤。
所以很多时候,我们认为IgA肾病发病与粘膜感染有关,有些病人会有上呼吸道感染、皮肤感染、胃肠道感染等前驱表现,甚至出现“感染后血尿”,但并不是所有人都会有感染的症状。
IgA肾病能治疗吗?
疾病已经发生了,怎么治疗才是徐先生关心的问题。
如前所说,IgA肾病是一种非常多样的疾病,如何治疗同样需要个体化。
治疗方案需要考虑很多方面的因素,年龄,肾功能,蛋白尿,另外很重要的一点,就是肾脏病理。
IgA肾病的诊断依靠肾脏病理,同时也会带给我们更多的信息,严重程度如何?急性病变还是慢性病变为主?病理分型如何?都会影响到治疗方案的选择。有些患者支持治疗就足够了,而少部分患者则需要在支持治疗的基础上增加免疫治疗,使用到激素或免疫抑制剂等相对“特殊”的药物。没有一套方案可以适用于所有的IgA肾病患者,个体化的精准治疗是关键所在。
在治疗上,有一个问题是非常困扰徐先生,那就是,能治愈吗?
确实,从IgA肾病的发病机理上,是无法治愈的,即便经过治疗,临床表现完全缓解了,各项指标也都达标了,可IgA肾病的“帽子”依然去不了,因为IgA肾病造成过的损伤仍然存在。如果被刀子划伤的手,我们可以止住血,但疤痕仍然是在的,同时我们也很难避免不会再次被刀子划伤。
我们治疗的意义,是延缓肾病进展,控制进展性IgA肾病,避免进展到终末期肾脏病。控制稳定的IgA肾病,最终进展到尿*症的终是少数。
很多时候,我们需要探索一种与疾病共存的状态,正如今年世界肾脏病日的主题,积极面对肾病,共享精彩人生。
徐先生病理检查发现有不少新月体病变,也就是急性的病变,因此综合考虑后给予了基础治疗结合免疫治疗,血肌酐明显好转,回落到90μmol/L左右,达到长期稳定控制。
所以IgA肾病,可不是一个“一过性”的疾病,而是需要长期